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病気と予防法

自己免疫性溶血性貧血

溶血性貧血とは

溶血性貧血は、赤血球が正常の寿命よりはるかに早く血管内や脾臓、肝臓、骨髄内などで破壊されることによって生じる貧血であり、造血能は通常正常かむしろ亢進しています。溶血性貧血は赤血球の破壊される場所により血管内溶血と血管外溶血に別けられます。血管内溶血は文字とおり血管内で直接補体やリンパ球によって赤血球が破壊されるのに対して、血管外溶血は肝臓や脾臓、骨髄組織内の食細胞(マクロファージ)によって貪食されることにより赤血球が減少します。血管内溶血では血色素尿、発熱、黄疸をみることが多いようです。溶血性貧血の原因には以下のようなものが挙げられます。

  • 免疫介在性
    抗体や補体などの免疫が関与して赤血球を破壊するもので、自己免疫性溶血性貧血、薬剤誘発性溶血性貧血、同種免疫性溶血性貧血(新生児溶血、不適合輸血)などがあります。
  • 感染性
    細菌やウイルス、リケッチア、原虫などの感染によるもので、ヘモバルトネラ症、バベシア症、レプトスピラ症などがあります。
  • 化学物質ないし毒性物質
    タマネギ、DLメチオニン、アセトアミノフェン、メチレンブルー、プロピレングリコールなどによりハインツ小体性貧血やメトヘモグロビン血症などがみられます。
  • 機械的破壊
    物理的作用により赤血球が破壊されるもので、大血管障害性溶血性貧血と細血管障害性溶血性貧血に大別されます。前者はフィラリア症の大静脈塞栓症や弁膜症などにおいてみられるもので、後者は播種性血管内凝固症候群(DIC)や溶血性尿毒症症候群(HUS)など血管に微細な血栓が形成される疾患や血管肉腫や播種性癌転移のような異常な細血管塊が形成されるような疾患でみられます。
  • 先天的異常
    ピルビン酸キナーゼ欠乏症、フォスフォラクトキナーゼ欠乏症、遺伝性口唇状赤血球増加症など先天性の酵素欠損症や細胞膜の異常によるもの。
  • その他
    有棘赤血球の増加による溶血性貧血。重度肝臓障害でみられ、spur cell anemiaとも言われます。
免疫介在性溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血)

広義には薬剤誘発性溶血性貧血と同種免疫性溶血性貧血も含まれますが、一般的には自己免疫性溶血性貧血(AIHA)と呼ばれていた疾患を指します。本症はなんらかの原因により自己の赤血球に対する抗体が産生され、血管内や脾臓、肝臓、骨髄内で免疫学的機序により赤血球が破壊される疾患です。猫より犬で多くみられ、好発犬種として海外ではコッカスパニエル、アイリッシュセッター、プードル、オールドイングリッシュシープドッグなどが報告されています。わが国ではまとまった報告はありませんが、マルチーズ、シーズー、プードルでの発症が多いようです。また、雌犬の発生率は雄犬の2〜4倍といわれています。猫では猫白血病ウイルス(FeLV)の感染に関連して発生することが多く、性別や品種による違いはみられません。

症状

臨床徴候としては、貧血の一般的な症状に加えて、発熱、血尿(血色素尿)や黄疸、脾腫、肝腫が見られる場合があります。

診断

赤血球に自己凝集(赤血球同士が結合する反応)が認められることや赤血球表面に抗体が付着していることを証明する検査(直接クームス試験)、赤血球の形態すなわち球状赤血球の出現などから確定診断がおこなわれます。

治療

免疫抑制療法を行います。通常副腎皮質ホルモン剤を初めに用いますが反応が悪い場合その他の免疫抑制剤が併用されます。治療は数カ月間続ける必要があり、この間免疫力の低下による感染や副腎皮質ホルモン剤の副作用に注意をする必要があります。再発性や難治性の場合に脾臓の摘出が適応されることもあります。多くの症例は回復しますが重度の血色素血症や自己凝集がみられるもの、血小板の減少を伴ったものは予後が悪い傾向があります。

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